Los priones de perros podrían ayudar a desarrollar terapias en humanos

Los cerdos, los conejos, los caballos y los perros son algunos mamíferos que nunca han sufrido ninguna enfermedad priónica de manera natural. En concreto, el perro es la especie animal más resistente a estos patógenos, pero hasta ahora no se había desarrollado ningún modelo transgénico para demostrarlo.

Ahora, un estudio liderado por el Centro de Investigación en Sanidad Animal (IRTA-CReSA) y el Centro de Investigación Cooperativa en Biociencias (CIC BioGUNE), publicado esta semana en la revista The FASEB Journal, ha identificado la proteína responsable de la resistencia de los perros a las enfermedades priónicas.

El trabajo, realizado con ratones transgénicos que imitaban el organismo de un perro, demuestra que la clave se encuentra en una región de la proteína prión del perro, en concreto la posición de uno de los aminoácidos que la conforman.

"Ahora sabemos cuál es el aminoácido responsable de la resistencia a los priones; el siguiente paso, será entender su funcionamiento”, explica Enric Vidal, investigador del programa de Sanidad Animal del IRTA.

De este modo, Vidal explica que si consiguen imitar estas mismas funciones en la proteína prión de las personas, se podrían desarrollar terapias para combatir las enfermedades priónicas como el síndrome de Creutzfeldt-Jakob. Una de las posibles estrategias terapéuticas podría ser bloquear el mal plegamiento de los priones y evitar que se desarrolle una enfermedad neurodegenerativa.

DESENTRAÑANDO EL MECANISMO

En esta línea, el estudio también ayudará a resolver uno de los enigmas más perseguidos por los expertos: saber cuál es el mecanismo molecular que controla el mal plegamiento de los priones.

"Todos los mamíferos son susceptibles a padecer enfermedades priónicas ya que todos tienen la proteína prión. Cuando esta se pliega de forma errónea, hace que las de su alrededor también lo hagan y esto es lo que puede dar lugar a enfermedades neurodegenerativas fatales, todavía hoy sin ningún tratamiento", explica Vidal.

El equipo de investigación explica que desde la crisis de las ‘vacas locas’ se sabe que los priones pueden transmitirse entre diferentes especies, por ejemplo, a través del consumo de carne contaminada con priones.

El estudio ha comprobado que dos aminoácidos presentes en la proteína prión del perro, el ácido aspártico y el ácido glutámico, son exclusivos en la familia de los cánidos (perros, lobos, zorros, coyotes, etc.).

"Una posible explicación de la resistencia de los perros a las enfermedades priónicas sería una adaptación evolutiva al consumo de carne y carroña de sus ancestros", concluye Joaquín Castilla, investigador del CIC BioGUNE.