Veterinarios españoles reproducen por primera vez la tembladera atípica en un modelo de roedor

Se supone que la tembladera atípica o scrapie, que no está vinculada a epidemias, es una enfermedad priónica espontánea idiopática en pequeños rumiantes. Por lo tanto, es poco probable que su aparición se controle mediante la cría selectiva u otras estrategias, como se hace para los brotes clásicos de tembladera.

Su naturaleza espontánea y su incidencia esporádica en todo el mundo recuerda a la incidencia de enfermedades priónicas espontáneas idiopáticas en humanos, que representan más del 85% de los casos en humanos.

Por lo tanto, el desarrollo de modelos animales que reproduzcan consistentemente este fenómeno de plegamiento erróneo espontáneo de proteínas priónicas, es importante para estudiar la patobiología de los trastornos priónicos espontáneos idiopáticos.

Precisamente por esto, un grupo de investigadores, entre ellos veterinarios, pertenecientes al laboratorio de sanidad animal IRTA-CReSA, la Universidad de Salamanca, la Universidad Autónoma de Barcelona, el CIC BioGUNE, la Universidad de Zaragoza, Neiker, la Universidad de Santiago de Compostela, el CISA-INIA y el Instituto Superior de Sanidad de Roma ha llevado a cabo un estudio para avanzar en este ámbito.

Para ello, se inocularon homogeneizados cerebrales de ratones transgénicos enfermos espontáneamente en varios modelos para evaluar su transmisibilidad y caracterizar la cepa de priones generada.

“Como se predijo, nuestro modelo de ratón TgShI112 desarrolló espontáneamente una enfermedad priónica que, curiosamente, presentaba características de cepa indistinguibles a las de la tembladera atípica (Nor98), proporcionando el primer modelo animal de enfermedad priónica claramente transmisible y atípica en ausencia de mutaciones asociadas a la patología”, afirman.

Este modelo, aseguran, será de gran interés, por un lado, para estudiar la patogénesis de fenotipos de priones esporádicos atípicos en pequeños rumiantes, como dónde tiene lugar el evento inicial de plegamiento incorrecto o cuánto tiempo antes de la aparición de la enfermedad es detectable y en qué tejidos.

Además, por otro lado, también puede ser un modelo “de un valor incalculable” para probar agentes terapéuticos antipriónicos como modelo de prionopatías humanas con proteínas priónicas atípicas”.

En este punto, añaden, que los bioensayos en ratones transgénicos humanizados no han mostrado hasta ahora, al menos en el primer paso, un potencial zoonósico.